AFASIA PRIMARIA PROGRESIVA (APP)

La afasia primaria progresiva (APP) es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central que afecta a las regiones y redes cerebrales implicadas en el lenguaje.

 

Esta enfermedad se inicia lentamente, siendo su primer síntoma la dificultad para encontrar palabras o significados de uso poco frecuente. A medida que la enfermedad avanza, estos problemas se extienden a un lenguaje más cotidiano. Además, tras tres o cuatro años, también aparecen otros síntomas.

 

Por este motivo, en las primeras fases, la afasia primaria progresiva es muy difícil de detectar. Una vez diagnosticada, los afectados suelen señalar los primeros indicios dos años atrás. 

 

Por otro lado, no existe una prueba especial para determinar que una persona tiene afasia primaria progresiva. Bien es cierto que se ha de excluir causas secundarias como lesiones tumorales, lesiones vasculares, traumatismos… (estas características son propias de afasias por DCA).

 

El neurólogo solo puede detectar la enfermedad mediante un estudio completo del paciente: examen cognitivo, examen del lenguaje, prueba de neuroimagen…Una vez se haya realizado el estudio, se puede conocer el tipo APP que se padece. Cada variante se relaciona con la neurodegeneración de una zona distinta dentro del hemisferio dominante del lenguaje (generalmente el izquierdo). No obstante, existe una minoría de pacientes que no se puede clasificar, ya que presentan signos lingüísticos aislados o tienen características de más de un grupo.

1. Afasia primaria progresiva NO FLUENTE

La zona afectada se localiza en el frontal inferior e ínsula. Hay dos variantes. En ambas la persona habla con frases cortas y, a medida que evoluciona la enfermedad, la conversación va a menos hasta derivar en mutismo.

 

En la primera variante el agramatismo es la principal característica (habla telegráfica de sustantivos y verbos en infinitivo). Aunque la comprensión está preservada, este tipo de APP suele presentar problemas articulatorios y dificultades en el lenguaje espontáneo y en la lectura. En la segunda variante, no hay ni agramatismo ni fallos articulares, aunque su lenguaje es cada vez menos fluido.

 

Con el paso del tiempo, en la APP no fluente, pueden aparecer problemas motores como: dificultad para caminar, torpeza en las extremidades o rigidez. Ya en fases más avanzadas, la deglución o la conducta pueden verse alteradas.

 

2. Afasia primaria progresiva SEMÁNTICA

Afecta al temporal anterior bilateral. La alteración en la denominación es el rasgo diferencial de este tipo de afasia primaria progresiva. El afectado tiene complicaciones a la hora de encontrar el sustantivo correspondiente a una definición, a una imagen o a un objeto.

 

La producción del lenguaje, sin embargo, es fluida. Es decir, tiene afectada la comprensión de los sustantivos, siendo frecuentes expresiones como “no sé qué es eso” y siendo también habitual el cambio del nombre de las cosas.

 

Entre los síntomas derivados de la evolución de la enfermedad se pueden encontrar variaciones conductuales como desinhibición, inflexibilidad, irritabilidad, dificultades de reconocimiento facial o pérdida de la empatía.

 

3. Afasia primaria progresiva LOGOPÉNICA

Las regiones dañadas son el temporal posterior y el parietal inferior.  Es aquella APP en la que se tiene dificultades en tareas de repetición del lenguaje. Los trastornos asociados a este tipo de afasia son la pérdida de memoria y de orientación. Hay veces que este tipo de APP puede confundirse con el Alzheimer, dado que la memoria verbal puede verse dañada (no ocurre lo mismo con la memoria visual, que en este trastorno queda preservada). 

 

 

 

 

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