AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA (APP)

La afasia progresiva primaria (APP) es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central que afecta a las regiones y redes cerebrales implicadas en el lenguaje.

Esta enfermedad se inicia lentamente, siendo su primer síntoma la dificultad para encontrar palabras o significados de uso poco frecuente. A medida que la demencia avanza, estos problemas se extienden a un lenguaje más cotidiano. Además, tras tres o cuatro años de evolución, también aparecen otros síntomas asociados.

Por este motivo, en las primeras fases, la afasia progresiva primaria es muy difícil de detectar. Una vez diagnosticada, los afectados suelen señalar los primeros indicios un par de años atrás. Además, no existe una prueba especial para determinar que una persona tiene app – bien es cierto que se han de excluir causas como lesiones tumorales, lesiones vasculares, traumatismos… (estas características son propias de afasias por DCA) – 

De esta forma, el neurólogo solo puede detectar la enfermedad mediante un estudio completo del paciente: examen cognitivo, examen del lenguaje, prueba de neuroimagen…Una vez realizadas estas pruebas, se puede conocer el tipo de APP que padece un paciente. Así, cada variante se relaciona con la neurodegeneración de una zona distinta dentro del hemisferio dominante del lenguaje (generalmente el izquierdo). No obstante, existe una minoría de pacientes que no se pueden clasificar, ya que presentan signos lingüísticos aislados o tienen características de más de un grupo.

1. Afasia progresiva primaria NO FLUENTE

La zona afectada se localiza en el frontal inferior e ínsula. Hay dos variantes. En ambas la persona habla con frases cortas y, a medida que evoluciona la enfermedad, la conversación va a menos hasta derivar en mutismo.

En la primera variante el agramatismo es la principal característica (habla telegráfica de sustantivos y verbos en infinitivo). Aunque la comprensión está preservada, este tipo de APP suele presentar problemas articulatorios y dificultades en el lenguaje espontáneo y en la lectura. En la segunda variante, no hay ni agramatismo ni fallos articulares, aunque su lenguaje es cada vez menos fluido.

Con el paso del tiempo, en la APP no fluente, pueden aparecer problemas motores como: dificultad para caminar, torpeza en las extremidades o rigidez. Ya en fases más avanzadas, la deglución o la conducta pueden verse alteradas.

2. Afasia progresiva primaria SEMÁNTICA

Afecta al temporal anterior bilateral. La alteración en la denominación es el rasgo diferencial de este tipo de afasia progresiva. El afectado tiene complicaciones a la hora de encontrar el sustantivo correspondiente a una definición, a una imagen o a un objeto.

La producción del lenguaje, sin embargo, es fluida. Es decir, tiene afectada la comprensión de los sustantivos, siendo frecuentes expresiones como “no sé qué es eso” y siendo también habitual el cambio del nombre de las cosas.

Entre los síntomas derivados de la evolución de la enfermedad se pueden encontrar variaciones conductuales como desinhibición, inflexibilidad, irritabilidad, dificultades de reconocimiento facial o pérdida de la empatía.

3. Afasia progresiva primaria LOGOPÉNICA

Las regiones dañadas son el temporal posterior y el parietal inferior. Es aquella APP en la que se tiene dificultades en tareas de repetición del lenguaje. Los trastornos asociados a este tipo de afasia son la pérdida de memoria y de orientación. Hay veces que este tipo de APP puede confundirse con el Alzheimer, dado que la memoria verbal puede verse dañada (no ocurre lo mismo con la memoria visual, que en este trastorno queda preservada). 

Preguntas frecuentes sobre la afasia progresiva primaria

¿Con cuántos años aparece?

Suele aparecer entre los 50 y los 70 años.

¿La afasia progresiva primaria es hereditaria?

La mayoría son casos aleatorios. Bien es cierto que hay un bajo porcentaje de afasias progresivas procedentes de una mutación en el cromosoma 17.  Sin embargo, si no existen antecedentes familiares, no es necesario realizar estudios genéticos.

¿Existe algún tratamiento?

Hoy en día no existe ningún tratamiento que revierta la demencia. No obstante, se ha demostrado que la terapia del lenguaje decelera la progresión y aporta estrategias de comunicación al paciente. Además, algunos medicamentos destinados a otras enfermedades suelen ser útiles en determinados casos.

¿Cómo explicamos a una persona que tiene APP?

Nuestro consejo es informar sin ponerse en el peor escenario posible. No se debe ocultar que la enfermedad es degenerativa, pero hay que insistir que la velocidad en la que esta avanza depende de muchos factores, entre ellos la estimulación del lenguaje. Lo más importante es intentar que la persona con APP esté motivada y no caiga en una depresión. A este fin es bueno señalarle que hay en marcha muchas investigaciones y tratamientos experimentales, como la estimulación magnética transcraneal profunda

¿Qué debemos tener en cuenta?

Es recomendable asesorar al afectado legalmente sobre los problemas que puede encontrarse a futuro. Que un familiar tenga la firma del banco facilita muchas gestiones. También es aconsejable solucionar con el notario todo lo pertinente a los testamentos y venta de inmuebles. Por último, es importante iniciar los trámites para solicitar la dependencia y el grado de discapacidad. Son gestiones que pueden tardan y suponen deducciones fiscales que ayudan a sobrellevar el gasto derivado de la enfermedad.

¿Cómo se debe actuar en las fases iniciales?

Con naturalidad. Es importante evitar la sobreprotección y el aislamiento social. También es imprescindible que se empiece a trabajar el lenguaje. Se recomienda que el entorno le haga preguntas abiertas (¿cuándo?, ¿por qué?, etc.). Así el afectado se verá obligado a contestar de forma más elaborada.

¿Cómo se debe actuar en las fases avanzadas?

Estos son solo algunos consejos. Si quieres más información escríbenos o anímate a visitar nuestro 🙂 

 

Hablar despacio y vocalizando, pero en un tono normal y sin exagerar.

 

Colocarse de frente para que pueda mirar a los labios.

 

Utilizar frases cortas acompañadas por gestos.

 

Escribir en mayúsculas de tamaño grande.

Preguntas frecuentes sobre afasia progresiva primaria