LA AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA

¿Qué es la afasia progresiva primaria?

La afasia progresiva primaria (APP) es un síndrome clínico de carácter neurodegenerativo, en el que la neurodegeneración se localiza primordialmente en las redes cerebrales implicadas en el lenguaje. 

Es decir, su manifestación principal es la afasia, un trastorno de la comunicación que puede afectar a la comprensión, a la expresión, a la repetición y/o a la lectoescritura.

Primeros síntomas

Esta enfermedad se inicia lentamente, siendo su primer síntoma la dificultad para encontrar palabras, lo que se conoce como anomia.

Es frecuente que el paciente experimente el fenómeno de la “punta de la lengua”, en el que sabe lo que quiere decir, pero no es capaz de nombrar la palabra concreta.

La pérdida del significado de algunas palabras también puede ser otro síntoma, así como problemas en la coordinación motora del habla: omisión o sustitución de sonidos, reducción de la fluencia, fallos en la pronunciación…

El deterioro del lenguaje es progresivo, siendo  la única función cognitiva alterada en un principio. Es decir, a medida que avanza la neurodegeneración, las estructuras lingüísticas de uso más frecuente se ven afectadas, derivando en muchas ocasiones en el mutismo del paciente.

Tipos de afasia progresiva primaria

Generalmente, las regiones cerebrales implicadas en el lenguaje se localizan en el hemisferio izquierdo. Dependiendo de las zonas afectadas, se distinguen hasta tres variantes de afasia progresiva primaria:

Afasia progresiva primaria no fluente

El lóbulo frontal izquierdo es el que está más afectado: regiones como el área de Broca, el giro frontal superior y medio o el área motora suplementaria. Estas zonas son clave para la emisión del lenguaje. Los pacientes se caracterizan por tener una expresión dificultosa, con agramatismo y, en ocasiones, con apraxia del habla. Sin embargo, la comprensión suele estar preservada. Algunos autores defienden la posibilidad de que este subtipo se divida en dos.

afasia progresiva primaria no fluente

Afasia progresiva primaria semántica

El daño de produce en la región temporal anterior, de forma bilateral, aunque de predominio en el hemisferio izquierdo. Esta región es muy importante para el conocimiento del significado de las palabras. Por este motivo, los pacientes con afasia semántica tienen dificultades en la comprensión de palabras y también presentan fallos en su denominación. En cambio, la emisión del lenguaje es fluida.

afasia progresiva primaria semántica

Afasia progresiva primaria logopénica

En la variante logopénica, la neurodegeneración se produce en la región temporo-parietal izquierda. Las zonas que se ven afectadas están relacionadas con la búsqueda de palabras. Los pacientes tienen alterada la memoria de trabajo verbal.

afasia progresiva primaria logopénica

Trastornos asociados a la afasia progresiva

Dado que se trata de una enfermedad degenerativa, tiene tendencia a la progresión. En este sentido, es frecuente que la neurodegeneración se extienda a otras regiones cerebrales que no cumplen una función lingüística, produciendo otro tipo de sintomatologías (ver tabla).

La evolución de la enfermedad depende de la naturaleza de cada individuo. La primera fase, que afecta exclusivamente al lenguaje, suele durar de 2 a 6 años. Posteriormente se van añadiendo los trastornos asociados a cada variante.

trastornos asociados a la afasia progresiva primaria

Proteinopatías: TAU, TDP43 y amiloide

Se cree que la degeneración neuronal se produce por el pliegue incorrecto de ciertas proteínas en el cerebro, lo que provoca la muerte de algunas células impidiendo que el sistema nervioso realice determinadas funciones biológicas. 

Las proteínas tau, TDP-43 o amiloide son las principales proteínas que se depositan de forma anómala en los pacientes con afasia progresiva primaria. Al igual que el resto de enfermedades neurodegenerativas, la causa por la que se producen estos depósitos es aún desconocida.

Diagnóstico

La afasia progresiva primaria suele aparecer entre los 60 y los 75 años. En sus primeras fases es muy difícil de diagnosticar. Cuando esto ocurre, el paciente normalmente señala los primeros indicios un par de años atrás. 

Esto se debe a que no existe una prueba específica para detectar la enfermedad, siendo necesario un estudio exhaustivo del paciente. Estas son algunas técnicas que pueden ayudar a determinar la afasia progresiva de un individuo:

Examen cognitivo del lenguaje

Permite conocer cuáles son las funciones cognitivas y del lenguaje preservadas y afectadas. Esto es muy importante ya que ciertos patrones son característicos de cada variante de afasia progresiva. También da información acerca del grado de severidad de la enfermedad y puede ser útil para monitorizar la evolución.

Resonancia magnética (RM)

Es una técnica de neuroimagen que aporta información anatómica. Las secuencias de RM permiten valorar el grado de atrofia y la presencia de lesiones vasculares isquémicas o micro sangrados, entre otras cosas. Algunas secuencias también permiten evaluar daños microestructurales en los tractos de sustancia blanca, alteraciones en la conectividad, o en la perfusión cerebral.

Tomografía por emisión de positrones (PET)

Es una técnica de neuroimagen funcional y/o molecular. Utiliza trazadores, que permiten el estudio de procesos biológicos. Actualmente los que están disponibles son: FDG y amiloide. El primero evalúa el metabolismo cerebral, siendo un indicador fiable para la localización de la neurodegeneración. Los trazadores amiloides permiten la detección de depósitos de proteína beta-amiloide, una proteína que se encuentra acumulada en el cerebro de forma anómala sobre todo en pacientes progresivos logopénicos.

Biomarcadores en líquido cefalorraquídeo

Mediante una punción lumbar, se puede detectar si los niveles de ciertas proteínas son anómalos, indicando si hay o no neurodegeneración. Las proteínas que con mayor frecuencia se analizan son tau, fosfo-tau y beta-amiloide. Al estar en contacto con el cerebro, el líquido cefalorraquídeo resulta muy informativo. Actualmente se están intentando detectar marcadores en sangre que sirvan para el diagnóstico.

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Tratamientos para la afasia progresiva primaria

A día de hoy no se conoce un tratamiento que sea curativo. No obstante, existen algunas medidas que ayudan a posponer el avance de la neurodegeneración:

Estudios de neuro-modulación no invasiva

La Asociación Ayuda Afasia colabora en una investigación que se lleva a cabo en el Hospital Clínico San Carlos sobre los efectos de la neuro-modulación no invasiva en pacientes con afasias neurodegenerativas.

En concreto, se está analizando la eficacia de la estimulación magnética transcraneal en combinación con la terapia del lenguaje. Hasta ahora,  se ha podido observar que los pacientes que se han sometido a este ensayo clínico mantienen sus capacidades de comunicación. Es más, en etapas tempranas algunos pacientes incluso  han tenido capacidad de aprendizaje. Además,  también se han experimentado mejoras en  la conducta, principalmente en términos de apatía.

Si quieres más información sobre este estudio haz clic en este enlace.

Guía para el familiar o el cuidador

Si necesitas ampliar información sobre la afasia progresiva primaria, no dudes en solicitar gratuitamente nuestra guía. En ella respondemos a algunas de las preguntas que nos han ido realizando los familiares de los pacientes a lo largo de los años: ¿cómo actuar en fases iniciales y en fases avanzadas de la enfermedad?, ¿en qué se diferencia de otras enfermedades progresivas como el Alzheimer?…

También podrás encontrar consejos sobre cómo mantener la autonomía personal del paciente: sobre higiene personal, alimentación, trastornos de conducta… Así como soluciones para el cuidador o el familiar: consejos legales, económicos y psicológicos.

Por último te recomendamos este artículo en el que analizamos situaciones reales de pacientes con afasia progresiva primaria.

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